National d'Hématologie TICEM UMVF Société Française d'Hématologie MAJ
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Niveau: Elémentaire, Primaire, CE2, CM1, CM2
C@mpus National d'Hématologie TICEM – UMVF Société Française d'Hématologie MAJ : 22/03/2006 Maladie de Vaquez 1 Maladie de Vaquez Item 165 - Module 10 Objectifs : ? Diagnostiquer une maladie de Vaquez. Sommaire : 1 - Définir une polyglobulie 2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d'une polyglobulie 3 - Diagnostiquer une maladie de Vaquez 1 - Définir une polyglobulie Une polyglobulie est suspectée sur l'hémogramme devant un taux d'hématocrite supérieur à 54 % chez l'homme et supérieur à 47 % chez la femme ou l'enfant. Le diagnostic de polyglobulie sera confirmé par la mesure des volumes sanguins (globulaire et plasmatique) isotopiques : on pourra affirmer un diagnostic de polyglobulie si le volume globulaire total chez un homme adulte est supérieur à 36 ml/kg et supérieur à 32 ml/kg chez la femme ou en fonction des valeurs théoriques. Cette vérification isotopique est inutile si ce taux est supérieur à 60 %. 2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d'une polyglobulie A/ La première étape consiste à éliminer une cause de polyglobulie secondaire : • Examen clinique à la recherche d'un syndrome cérébelleux (hémangioblastome du cervelet) • Echographie abdominale et pelvienne à la recherche d'une tumeur rénale, hépatique, ou utérine. • Étude des gaz du sang avec désaturation en oxygène de l'hémoglobine artérielle : élimination d'une cause respiratoire ou cardiaque.
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C@mpus National d'Hématologie TICEM – UMVF Société Française d'Hématologie MAJ : 22/03/2006 Maladie de Vaquez 1 Maladie de Vaquez Item 165 - Module 10 Objectifs : ? Diagnostiquer une maladie de Vaquez. Sommaire : 1 - Définir une polyglobulie 2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d'une polyglobulie 3 - Diagnostiquer une maladie de Vaquez 1 - Définir une polyglobulie Une polyglobulie est suspectée sur l'hémogramme devant un taux d'hématocrite supérieur à 54 % chez l'homme et supérieur à 47 % chez la femme ou l'enfant. Le diagnostic de polyglobulie sera confirmé par la mesure des volumes sanguins (globulaire et plasmatique) isotopiques : on pourra affirmer un diagnostic de polyglobulie si le volume globulaire total chez un homme adulte est supérieur à 36 ml/kg et supérieur à 32 ml/kg chez la femme ou en fonction des valeurs théoriques. Cette vérification isotopique est inutile si ce taux est supérieur à 60 %. 2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d'une polyglobulie A/ La première étape consiste à éliminer une cause de polyglobulie secondaire : • Examen clinique à la recherche d'un syndrome cérébelleux (hémangioblastome du cervelet) • Echographie abdominale et pelvienne à la recherche d'une tumeur rénale, hépatique, ou utérine. • Étude des gaz du sang avec désaturation en oxygène de l'hémoglobine artérielle : élimination d'une cause respiratoire ou cardiaque.
- polyglobulie
- signes cliniques
- maladie de vaquez
- volume globulaire
- bilan de syndrome myéloprolifératif
- dosage de l'érythropoïétine sanguine
- détermination isotopique du volume globulaire
C@mpus National d'Hématologie
TICEM – UMVF
Société Française d'Hématologie
MAJ : 22/03/2006
Maladie de Vaquez
1
Maladie de Vaquez
Item 165 - Module 10
Objectifs :
¤ Diagnostiquer une maladie de Vaquez.
Sommaire :
1 - Définir une polyglobulie
2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d’une polyglobulie
3 - Diagnostiquer une maladie de Vaquez
1 - Définir une polyglobulie
Une polyglobulie est suspectée sur l’hémogramme devant un taux d’hématocrite supérieur à 54 %
chez l’homme et supérieur à 47 % chez la femme ou l’enfant. Le diagnostic de polyglobulie sera
confirmé par la mesure des volumes sanguins (globulaire et plasmatique) isotopiques : on pourra
affirmer un diagnostic de polyglobulie si le volume globulaire total chez un homme adulte est supérieur
à 36 ml/kg et supérieur à 32 ml/kg chez la femme ou en fonction des valeurs théoriques. Cette
vérification isotopique est inutile si ce taux est supérieur à 60 %.
2 - Connaître les examens nécessaires pour déterminer la cause d’une
polyglobulie
A/ La première étape consiste à éliminer une cause de
polyglobulie secondaire :
• Examen clinique à la recherche d’un syndrome cérébelleux (hémangioblastome du cervelet)
• Echographie abdominale et pelvienne à la recherche d’une tumeur rénale, hépatique, ou utérine.
• Étude des gaz du sang avec désaturation en oxygène de l’hémoglobine artérielle : élimination d’une
cause respiratoire ou cardiaque.
B/ Dans un deuxième temps rechercher des arguments en faveur d’une
polyglobulie primitive
(maladie de Vaquez) :
• Splénomégalie clinique ou échographique
• Hyperleucocytose et thrombocytémie
C/ En l’absence de cause secondaire évidente ou de preuve de maladie de Vaquez demander un
avis
spécialisé
.
3 - Diagnostiquer une maladie de Vaquez
La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif. Elle entraîne une polyglobulie dont le risque
majeur à court terme est la thrombose.
Découverte
Survenant généralement après 50 ans, plus fréquente chez l'homme, l'incidence de la maladie est
d'environ 10 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants.
La maladie de Vaquez à la phase d'état est caractérisée par une polyglobulie qui sera découverte :
