National d'Hématologie TICEM UMVF Société Française d'Hématologie MAJ
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Niveau: Elémentaire, Primaire, CE2, CM1, CM2
C@mpus National d'Hématologie TICEM – UMVF Société Française d'Hématologie MAJ : 22/03/2006 Leucémies lymphoïdes chroniques 1 Leucémies lymphoïdes chroniques Item 163 - Module 10 Objectifs : ? Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique. Sommaire : Introduction 1 - Diagnostic positif 2 - Diagnostic différentiel 3 - Formes cliniques 4 - Pronostic et évolution 5 - Complications 6 - Traitement Introduction La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d'une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %. La monoclonalité de cette population lymphocytaire est affirmée, pour les proliférations de type B, par la présence d'une Ig monoclonale de faible intensité à la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D'évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable pour une large majorité des patients. 1 - Diagnostic positif 1-1 Circonstances de découverte Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux. Sa fréquence est légèrement supérieure à 1/100 000 dans les pays occidentaux. 1/ Numération formule sanguine systématique : découverte d'une hyperlymphocytose pouvant au début résumer la maladie. 2/ Syndrome tumoral a/ Polyadénopathies. b/ Splénomégalie, rarement isolée. 3/ Complication infectieuse révélatrice : pneumopathie récidivante, tuberculose, zona.
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C@mpus National d'Hématologie TICEM – UMVF Société Française d'Hématologie MAJ : 22/03/2006 Leucémies lymphoïdes chroniques 1 Leucémies lymphoïdes chroniques Item 163 - Module 10 Objectifs : ? Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique. Sommaire : Introduction 1 - Diagnostic positif 2 - Diagnostic différentiel 3 - Formes cliniques 4 - Pronostic et évolution 5 - Complications 6 - Traitement Introduction La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d'une infiltration médullaire, sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de phénotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %. La monoclonalité de cette population lymphocytaire est affirmée, pour les proliférations de type B, par la présence d'une Ig monoclonale de faible intensité à la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D'évolution chronique, la LLC reste une maladie incurable pour une large majorité des patients. 1 - Diagnostic positif 1-1 Circonstances de découverte Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux. Sa fréquence est légèrement supérieure à 1/100 000 dans les pays occidentaux. 1/ Numération formule sanguine systématique : découverte d'une hyperlymphocytose pouvant au début résumer la maladie. 2/ Syndrome tumoral a/ Polyadénopathies. b/ Splénomégalie, rarement isolée. 3/ Complication infectieuse révélatrice : pneumopathie récidivante, tuberculose, zona.
- pronostic
- patient
- diagnostic positif
- complication auto-immune
- immunophénotypage des lymphocytes sanguins
- aspect morphologique des cellules du sang et de la moelle
- auto
- recherche de signes d'auto-immunité
- lymphocytes du sang
C@mpus National d'Hématologie
TICEM – UMVF
Société Française d'Hématologie
MAJ : 22/03/2006
Leucémies lymphoïdes chroniques
1
Leucémies lymphoïdes chroniques
Item 163 - Module 10
Objectifs :
¤ Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique.
Sommaire :
Introduction
1 - Diagnostic positif
2 - Diagnostic différentiel
3 - Formes cliniques
4 - Pronostic et évolution
5 - Complications
6 - Traitement
Introduction
La LLC est une prolifération lymphoïde monoclonale, responsable d’une infiltration médullaire,
sanguine, parfois ganglionnaire, constituée de lymphocytes matures de morphologie normale et de
phénotype B dans 95 % des cas ou T dans 5 %. La monoclonalité de cette population lymphocytaire
est affirmée, pour les proliférations de type B, par la présence d’une Ig monoclonale de faible intensité
à la surface des lymphocytes, de nature IgM le plus souvent. D’évolution chronique, la LLC reste une
maladie incurable pour une large majorité des patients.
1 - Diagnostic positif
1-1 Circonstances de découverte
Survenant généralement après 50 ans, le début est souvent insidieux. Sa fréquence est légèrement
supérieure à 1/100 000 dans les pays occidentaux.
1/ Numération formule sanguine
systématique : découverte d’une hyperlymphocytose pouvant au
début résumer la maladie.
2/ Syndrome tumoral
a/
Polyadénopathies.
b/
Splénomégalie, rarement isolée.
3/ Complication infectieuse révélatrice
: pneumopathie récidivante, tuberculose, zona.
4/ Insuffisance médullaire
: anémie ou thrombopénie.
1-2 Éléments du diagnostic
1/ La Numération formule sanguine
Suffisante pour faire le diagnostic dans la majorité des cas, elle montre une hyperlymphocytose le plus
