La maladie cœliaque
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La maladie cœliaque
La maladie cœliaque (MC) est une maladie auto immune commune caractérisée
par un syndrome de malabsorption de l’intestin grêle provoqué par le gluten, chez des
individus génétiquement prédisposés. La MC a considérablement changé de visage au cours
des dernières décennies et sa présentation clinique est devenue trompeuse. L’importance de
poser le diagnostic réside dans la prévention des complications de la maladie et en particulier
de lymphomes malins non hodgkiniens de l’intestin grêle dont le risque relatif semble
significativement augmenté. Le régime sans gluten apparaît comme le seul traitement
préventif.
I- EPIDEMIOLOGIE
En 1997, Mäki et Collin ont proposé le concept « d’iceberg cœliaque » pour
indiquer que la majorité des cas ne sont probablement pas diagnostiqués et qu’il existe de
nombreuses formes silencieuses ou latentes (f. silencieuse = forme asymptomatique mais avec des
lésions intestinales (cf infra) ; f. latente = individu ayant un intestin grêle normal sous régime
normal mais qui a fait par le passé ou qui fera ultérieurement des lésions du grêle réversibles après
éviction du gluten) . La prévalence en France semble se situer autour de 1/300 dans la
population adulte. Il est clair que la majorité des sujets sont paucisymptomatiques ou
asymptomatiques. Ils ne présentent pas la triade clinique classique « diarrhée chronique –
stéatorrhée – amaigrissement » ...
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La maladie cœliaque (MC) est une maladie auto immune commune caractérisée
par un syndrome de malabsorption de l’intestin grêle provoqué par le gluten, chez des
individus génétiquement prédisposés. La MC a considérablement changé de visage au cours
des dernières décennies et sa présentation clinique est devenue trompeuse. L’importance de
poser le diagnostic réside dans la prévention des complications de la maladie et en particulier
de lymphomes malins non hodgkiniens de l’intestin grêle dont le risque relatif semble
significativement augmenté. Le régime sans gluten apparaît comme le seul traitement
préventif.
I- EPIDEMIOLOGIE
En 1997, Mäki et Collin ont proposé le concept « d’iceberg cœliaque » pour
indiquer que la majorité des cas ne sont probablement pas diagnostiqués et qu’il existe de
nombreuses formes silencieuses ou latentes (f. silencieuse = forme asymptomatique mais avec des
lésions intestinales (cf infra) ; f. latente = individu ayant un intestin grêle normal sous régime
normal mais qui a fait par le passé ou qui fera ultérieurement des lésions du grêle réversibles après
éviction du gluten) . La prévalence en France semble se situer autour de 1/300 dans la
population adulte. Il est clair que la majorité des sujets sont paucisymptomatiques ou
asymptomatiques. Ils ne présentent pas la triade clinique classique « diarrhée chronique –
stéatorrhée – amaigrissement » ...
La maladiecœliaque
La maladie cœliaque (MC) est une maladie auto-immune commune caractérisée par un syndrome de malabsorption de l’intestin grêle provoquéle gluten, chez des par individus génétiquement prédisposés. La MC a considérablement changéde visage au cours des dernières décennies etsa présentation clinique est devenue trompeuse. L’importance de poser le diagnostic réside dans la prévention des complications de la maladie et en particulier de lymphomes malins non hodgkiniens de l’intestin grêle dont le risque relatif semble significativement augmenté. Le régime sans gluten apparaît comme le seul traitement préventif.
I EPIDEMIOLOGIE En 1997, Mäki et Collin ont proposé le» pourd’iceberg cœliaqueconcept « indiquer que la majoritédes cas ne sont probablement pas diagnostiqués et qu’il existe de nombreuses formes silencieuses ou latentes (f. silencieuse = forme asymptomatique mais avec des lésions intestinales (cf infra); f. latente = individu ayant un intestin grêle normal sous régime normal mais qui a fait par le passéou qui fera ultérieurement des lésions du grêle réversibles après éviction du gluten) . La prévalence en France semble se situer autour de 1/300 dans la population adulte. Il est clair que la majorité dessujets sont pauci-symptomatiques ou asymptomatiques. Ils ne prédiarrhsentent pas la triade clinique classique «ée chronique – stéatorrhé». Il faut par conse – amaigrissementéquent savoirévoquer la MC en médecine générale devant une symptomatologie discrète et parfois trompeuse.
Prédisposition génétique_ La maladie cœliaque est associée au complexe HLA ; l’association principale est avec les locus du complexe d’histocomptatibilitéde classe II HLA-DQ2 et/ou DQ8 (et en particulier avec les allèles de DQ2, DQA1*0501 et DQB1*0201). Le groupage HLA peutêtre utile en cas de doute diagnostique car la MC est improbable si aucun des deux n’est présent.
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I IPATHOGENESE La MC est liéeàl’ingestion de protéines présentes dans le blé, le seigle et l’orge, respectivement les gliadines, les hordéines et les sécalines. Les agents sont connus mais le scénario comporte des zones d’ombre. Il fait intervenir des lymphocytes T CD4 qui reconnaissent des peptides dérivés de la gliadine probablement insuffisamment dégradés et présentés par DQ2. L’activation des cellules T produit les lésions intestinales (cf figure 1). Le rôle des autoanticorps (cf infra) et notamment des anti-transglutaminase (anti-tTG) estàpréciser : rôle pathogène ? (certains anti-Tg inhibent l’enzyme) ; induits par les lésions ?
I I I DONNEES CLINIQUES Les circonstances diagnostiques les plus fréquentes chez l’adulte sont : 1. desmanifestations cliniques digestives peu spécifiques : douleurs abdominales : 25à50 % sensations de distension abdominale : 18à70 % nausées : 20à30 % constipation ! : 5à30 %, ces symptômes peuventévoquer des troubles fonctionnels intestinaux et peuvent parfaitement s’intégrer dans les critères diagnostiques d’un syndrome du colon irritable. Un travail récent a confirméla difficultédu diagnostic en trouvant une prévalence de 5 % chez l’adulte consultant en gastro-entérologie pour des troubles fonctionnels intestinaux.
2. l’anémie par carence martiale reste la manifestation extra-intestinale la plus fréquente (45 %).
3. l’hyper-transaminasémie isolée rapportée chez plus de 10% des patients.
Le diagnostic doit bien sûrêtreévoquédevant un tableau de malabsorption mais également devant des carences inexpliquées en acide folique, en vitamine B12, en fer, devant
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une hypoalbuminémie, une ostéoporose, une ostéomalacie, une infertilitéou des avortements récurrents. La dermatite herpétiforme mérite une mention particulière puisqu’elle est considérée comme une manifestation extra-intestinale de la maladie.
La MC est associéeàd’autres maladies auto-immunes, en particulier au diabète de type I, au syndrome de Sjögren, aux maladies thyroïdiennes etàcirrhose biliaire la primitive. Il faut particulièrement songerà dépister cette affection chez des sujets présentant déjàune pathologie auto-immune.
Marqueurssérologiques_Le principal intérêt de ces tests est de détecter les patients qui ont des symptômes non spécifiques. LesIgA antiendomysium(immunofluorescence) représentent le meilleur test sérologique avec une sensibilitéde 85à97 % et une spécificitéde 97à100 % (en l’absence de régime sans gluten). Comme quelques % des patients ont un déficit sélectif en IgA, le taux d’IgA doitêtre vérifié encas de résultat négatif. Récemment, la transglutaminase tissulaire (tTG) aétéidentifiée commeétant l’antigène des anticorps anti-endomysium ;les tests ELISA utilisant la tTG sontà présent disponibles. Ils ont une meilleure sensibilité(90-98%), sont plus facilesàréaliser et sont moins coûteux. La recherche d’anticorps anti-gliadine (ELISA) présente une sensibilitéet une spécificitéinférieures et n’est plus recommandée.
L’utilisation de ces tests en dépistage a considérablement modifiéle visage de la MC.
IV DIAGNOSTIC L’élément clédu diagnostic est l’endoscopie avec biopsies du duodénum distal (D2, D3). De manière générale la démarche diagnostique commence par la recherche des auto-anticorps (anti-endomysium ou anti-tTG). Ces tests doiventêtre effectués sous régime normal car les taux baissent aprèséviction du gluten. Si le résultat est positif, l’endoscopie doitêtre réalisée. Le nombre de biopsies n’est pas bienétabli, mais certains experts estiment que 4 est le minimum. L’examen histologique montre une atrophie des villosités, une augmentation des lymphocytes intra-épithéliaux et des lésions tissulaires avec une infiltration de la lamina propria par des cellules inflammatoires. Les critères diagnostiques généralement acceptés demandent une amélioration de l’architecture villositaireà l’occasiond’un deuxième
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prélèvement, après quelques mois de régime sans gluten. Cependant, cette attitude est controversée et de nombreux médecins sont peu enclinsàeffectuer cet examen de contrôle si les symptômes ont disparu.
Au moment du diagnostic, les examensàeffectuer sont les suivants :
Hémogramme Créatinine Electrolytes Tests hépatiques Fer sérique ou ferritine Folates Vitamine B12.
VTRAITEMENT:Il repose uniquement sur l’instauration d’un régime dépourvu en gluten qui doitêtreétabli en collaboration avec un diététicien expérimenté. Les patients doiventéliminer le blé, le seigle et l’orge de leur alimentation. L’avoine peutêtre permise en gardantàl’esprit que la majoritédes farines d’avoine du commerce contiennent du gluten de blé.
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