Atteinte articulaire au cours d'une histiocytose X
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ATTEINTE ARTICULAIRE AU COURS D’UNE HISTIOCYTOSE XBENELBARHDADI I., AJANA F.Z, BENAZZOUZ M., IBRAHIMI A., AFIFI R., BELKHAYAT S., ESSAID A., SEBTI M.F.LE CAS CLINIQUERESUMELes auteurs ra p p o rtent un cas d’histiocytose X ou Mademoiselle L.B., âgée de 30 ans, fut admise pour tumé-granulomatose à cellule de Langerhans. faction de la hanche droite le 28 janvier 1993. Le début deCette observation se distingue par : sa symptomatologie remontait à une année avant son hospi-- l’âge de la patiente (30 ans), talisation par des douleurs osseuses de type inflammatoire- le car a c t è re inf l a m m at o i re et le volume des adéno- localisées au niveau de la hanche droite. Deux mois après,pathies inguinales, il y a eu a p p a rition d’une tuméfaction au niveau de la- et surtout par l’arthrite de la hanche droite. même région avec exacerbation des douleurs entraînant uneLe diagnostic de certitude est ap p o rté par l’imm u n o - impotence f o n c t i o n n e l l e. Cette symptomat o l ogie évo l u eh i s t o chimie qui a montré une positivité au marq u age dans un contexte de fièvre, d’anorexie et d’amaigrissementpar la protéine S100. chiffré à 10 kg en un an.SUMMARYA son admission, l’examen clinique trouve une patiente enThe authors report on case of histiocytosis X or Langer- mauvais état général, fébrile.hans cells granulomatosis. La hanche droite est tuméfi é e, ch a u d e, douloureuse à laThis case is noticeable by : p a l p ation avec limitation de ses ...
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ATTEINTE ARTICULAIRE AU COURS DÕUNE HISTIOCYTOSE X
BENELBARHDADI I., AJANA F.Z, BENAZZOUZ M., IBRAHIMI A., AFIFI R., BELKHAYAT S., ESSAID A., SEBTI M.F.
RESUME Les auteurs rapportent un cas dÕhistiocytose X ou granulomatose ‡ cellule de Langerhans. Cette observation se distingue par : - lÕ‚gede la patiente (30 ans), - lecaractËre inflammatoire et le volume des adÈno-pathies inguinales, - etsurtout par lÕarthrite de la hanche droite. LediagnosticdecertitudeestapportÈparlÕimumno-histochimiequiamontrÈunepositivitÈaumarquage par la protÈine S100. SUMMARY The authors report on case of histiocytosis X or Langer-hans cells granulomatosis. This case is noticeable by : - thepatientÕs age (30 years), - theinflammatory feature and the volume of the ingui-nal adenopathies, - andespecially by the right hip arthritis. The positive diagnosis is done by the immuno-histo-chemical study that has shown positivity of assay by the protein S100.
On dÈsigne sous le terme gÈnÈrique dÕhistiocytose toutes conditions caractÈrisÈes par la prolifÈartion et ou lÕactvia-tion des cellules histiocytaires (2). Quant ‡ lÕhistioyctose X, appelÈe actuellement granulomatose ‡ cellules Langer-hansiennes (1, 3, 7), elle constitue une des formes dÕhistio-cytose. CÕest un groupe dÕaffectionsares chez lÕadulte, dÕÈtiologie encore inconnue (6). Notre Ètude a portÈ sur un cas dÕhistiocytose colligÈ ‡ la clinique mÈdicale C (Pr. SEBTI). Cette observation paraÓt remarquable par : - lÕ‚gede survenue de la maladie (30 ans), -laprÈsencedevolumineusesadÈnopathiesinlfamma-toires, - etsurtout par la destruction de la hanche droite.
Service de MÈdecine ´Cª - Professeur SEBTI - HÙpital IBN-SINA CHU de Rabat - MAROC.
LE CAS CLINIQUE
Mademoiselle L.B., ‚gÈe de 30 ans, fut admise pour tumÈ-faction de la hanche droite le 28 janvier 1993. Le dÈbut de sa symptomatologie remontait ‡ une annÈe avant son hospi-talisation par des douleurs osseuses de type inflammatoire localisÈes au niveau de la hanche droite. Deux mois aprËs, il y a eu apparition dÕune tumÈfaction au niveau de la mÍme rÈgion avec exacerbation des douleurs entraÓnant une impotence fonctionnelle. Cette symptomatologie Èvolue dans un contexte de fiËvre, dÕanoerxie et dÕamaigrissement chiffrÈ ‡ 10 kg en un an.
A son admission, lÕexamen clinique trouve une patiente en mauvais Ètat gÈnÈral, fÈbrile. La hanche droite est tumÈfiÈe, chaude, douloureuse ‡ la palpation avec limitation de ses mouvements. Les aires ganglionnaires inguinales sont comblÈes par de grosses adÈnopathies de 5 ‡ 8 cm de diamËtre, inflammatoires. LÕexamencutanÈo-muqueuxmetenÈvidencedeslÈsions papuleuses et papulo-cro˚teuses au ni veau du tronc. On nÕa pasnotÈdÕatteintepulmonaier,nidÕhÈpato-splÈnomÈgalie maisparcontre,ilyaunÏdËmedesmembresinfÈrieurs remontant jusquÕaux cuisses prenant le godet.
Le bilan biologique a montrÈ : - unsyndrome inflammatoire avec vitesse de sÈdimen-tation accÈlÈrÈe et une anÈmie hypochrome microcytaire, - lÕÈlectrophorËsedes protides et lÕimmunoÈlectrophorËse objectivent une hypo-albuminÈmie et une hyper-gamma-globulinÈmie hÈtÈrogËne, - lafonction rÈnale est normale, - laprotÈinurie de Bence-Jones est nÈgative, - lÕintradermorÈaction‡ la tuberculine 10 UI est nÈgative, - lasÈrologie HIV et celle de la tuberculose sont nÈgatives, - uneponction sternale et une biopsie ostÈo-mÈdullaire se sont rÈvÈlÈes sans particularitÈs, - ledosage des hormones thyroÔdiennes ainsi que lÕÈcho-graphie thyroÔdienne sont revenus normaux.
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LÕÈchgoraphie abdominale a mis en Èvidence des adÈnopa-thies cÏlio-mÈsentÈriques et para-aortiques. Quant ‡ lÕÈcho doppler, il a mis en Èvidence des adÈnopathies inguinales bilatÈrales avec libertÈ des axes veineux ilio-fÈmoro-poplitÈs.
Notre patiente a bÈnÈficiÈ dÕun squelette osseux : - lesradiographies du cr‚ne de face et de profil ont montrÈ des images lytiques de taille diffÈrente, ‡ limites nettes sans rÈaction osseuse pÈri-lÈsionnelle (photo n∞1), - auniveau de la radiographie pulmonaire, on trouve des images lacunaires fines intÈressant la plupart des cÙtes et aussi les omoplates, - ces imageslytiques sont aussi retrouvÈes le long du rachis, - surla radiographie du bassin, on trouve ‡ droite : un pin-cement de lÕinterligne coxo-fÈmoral avec protrusion acÈtabulaire et destruction du fond du cotyle. Aussi, on note une lacune sus-cotyloÔdienne (photo n∞2). Devant ces donnÈes cliniques, biologiques et radiologiques, une biopsie ganglionnaire inguinale a ÈtÈ pratiquÈe. LÕexamen anatomopathologique,aprËs coloration standard parlÕH.E.S.,amontrÈuneinilftrationdutissulymphoÔde par une prolifÈration tumorale faite de cellules disposÈes en nappe et envahissant particuliËrement les sinusoÔdes. Photo n∞1 : Radiographie du cr‚ne de face. Images lytiques de taille diffÈrente
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BENELBARHDADI I., AJANA F.Z, BENAZZOUZ M., IBRAHIMI A., AFIFI R., BELKHAYAT S., ESSAID A., SEBTI M.F.
Photo n∞2 : Radiographie du bassin de face. Pincement de lÕinterligne coxo-fÈmoral droit avec
Ces cellules sont de grande taille, Èosinophiles, irrÈguliËres avec prÈsence de cellules gÈantes multinuclÈes. LÕaspect histologique rÈalisÈ Èvoque uneoplrifÈration de nature histiocytaire, mais un lymphome anaplasique T ne peutÍtreÈliminÈ.CÕestpourquoiuneÈtudeimumno-histochimique a ÈtÈ rÈalisÈe : - lemarquage par le sÈrum anti-lymphocyte T est revenu nÈgatif, ce qui Èlimine lÕÈventualitÈ dÕun lymphome malin T, - le marquagepa rlÕantigËne leucoyctaire commun confirme lÕorigine leucocytaire de cette prolifÈration, - etenfin, le marquage par la protÈine S100 qui est un marqueur des cellules dÕorigine neuro-ectodermique sÕest rÈvÈlÈ fortement positif, ce qui a permis de poser le dia-gnostic de granulomatose ‡ cellules Langerhansiennes ou histiocytose X (photo n∞3). Photo n∞3 : Biopsie ganglionnaire. PositivitÈ au marua ear larotÈine S100
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semble fortuite. Notre patiente prÈsentait des lÈsions cutanÈes Èovcatrices par leur aspect et leur topographie, une atteinte osseuse diffuse, un syndrome fÈbrile, et une anÈmie. Ce tableau Èvoquait dÕaprËs la nouvelle classification, unerganuloma-tose ‡ cellules Langerhansiennes multi-focales en phase de passage ‡ la forme diffuse. Toutefois, cette observation reste remarquable par un ‚ge de dÈbut tardif (30 ans), par le type dÕatteinte viscÈralevaec de volumineuses adÈnopathies inflammatoires et par la des-truction de la hanche droite qui est ‡ notre connaissance non rapportÈe dans la littÈrature. Les autres Ètiologies qui pouvaient donner le mÍme tableau clinique, notamment la tuberculose, le lymphome et la leucÈmie ont ÈtÈ ÈcartÈs par les examens paracliniques. Le diagnosticdecertitudeaÈtÈapportÈparlÕÈtudeantaomo-pathologique. En effet, lÕÈtude histolgoique est fondamentale puisquÕelle permet de confirmer le diagnostic en montrant la prÈsence de cellules Langerhansiennes. Cette Ètude histologique a bÈnÈficiÈ de lÕapport de lÕimmuno-histochimie qui moentr le marquage des cellules Langerhansiennes par la protÈine S100 et lÕantigËne CD1a. En ultra-structuer, on retrouve le plus souvent, surtout dans les lÈsions cutanÈes, des granules de BIRBECK (8, 10). Le pronostic dÈpend de lÕatteinte tissulaire et lesofrmes diffuses ont une Èvolution agressive (4, 6). CÕest ainsi que lÕon peut considÈrer que le pronostic est dÕautant plus sÈvËrequelesujetestplusjeune,quÕilaplusde4ogranes atteints et quÕil a des lÈsions hÈpatiques, pulmonaires et hÈmatopoÔÈtiques. En reavnche, le pronostic est favorable lorsquÕil y a une atteinte cutanÈe pure, osseuse pure ou cutanÈo-osseuse (5, 6).
6 - KAHN MF., PELTIER AP., MEYER O., PIETTE J.C. Les maladies systÈmiques. 3Ëme Èdition. Histiocytoses. Flammarion. 1991 ; 891 : 916. 7 - NEZELOF C., BASSET F., ROUSSEAU MF. Histiocytosis X. Histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine, 1973, 18 : 365. 8 - RISDALL RJ., DEHNER LP., DURAY P. et coll. Histiocytosis X. (Langerhans cell histiocytosis). Arch Pathol Lab Med ; 1983, 107 : 59. 9 - WRITING GROUP OF THE HISTIOCYTE SOCIETY Histiocytosis syndromes in children. Lancet, 1987 ; 1 : 208. 10 - YU RC., CHU C., BULUWELA L., CHU AC. Clonal proliferation of langerhans cell in Langerhans cell histiocytosis. Lancet 1994 ; 343 : 767-8.
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Dans ces formes dÕapparition tardvie, lÕatteinte cutanÈe est identique ‡ celle de lÕenfant, mais les atteintes osseuses paraissent moins frÈquentes alors que les formes pulmonai-res le paraissent davantage. Ces formes de lÕadulte peuvent Ítre associÈes en particulier ‡ des leucÈmies monocytaires, ce qui peut trËs bien Ítre expliquÈ par une origine cytologi-que mÈdullaire commune (4, 5, 10). En revanche, lÕasso-ciation ‡ des cancers, en particulier des cancers thyroÔdiens,
BIBLIOGRAPHIE
LÕhistiocytoseLangerhansienneestuneaffectionrare.On estime son incidence ‡ 1 pour 2 millions dÕenfants dans le mondeetlÕapparitiondelamaladiechezlÕadulteest exceptionnelle. En effet, seuls 80 cas ont ÈtÈ retrouvÈs dans la littÈrature en 1995 (4, 5).
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Notre patiente a ÈtÈ traitÈe par VÈpÈside 16 ‡ la dose de 100 mg par m2 de surface corporelle pendant trois jours, tous les 21 jours. La patiente a reÁu deux cures et elle est dÈcÈdÈe aprËs 14 mois dÕÈvolution. COMMENTAIRE LÕhistioyctoseougranulomatose‡cellulesdeLangerhans est dÈfinie comme une maladie de cause inconnue carac-tÈrisÈeparuneprolifÈrationdecellulespossÈdantlephÈno-type des cellules de Langerhans (2, 4). Sa classification usuelle en maladie de Letterer-Siwe, syndrome de Hand-Sch˚ller-Chr istianet granulome Èosinophile, semble trop rigide. CÕest pourquoi actuellement on opte plus pour la classification suggÈrÈe par le Writing Group of the Histio-cyte Society en formes mono-tissulaires et formes pluri-tissulaires. Ces derniËres sont subdivisÈes en formes multi-focales et formes diffuses (9).
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