Chu FORT DE FRANCE NEUROCHIRURGIE.
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20 avril 2011
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CHU FORT DE FRANCE NEUROCHIRURGIE.
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LE MENINGIOME A CELLULLE CLAIRE DE LOCALISATION SPI NALE : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE. DrManzoNorbert*;Dr Memia-zolo Daniel* ; Pr Smadja Didier** ; Dr Aveillan Mathieu ***. Pr Warter André*****Service de Neurochirurgie . CHU FORT de FRANCE. MARTINIQUE. 97200.** Service de Neurologie . CHU FORT de France.MARTINIQUE . 97200.*** Service de Neuroradiologie.CHU FORT de France. 97200. **** Service d’Anapathologie .CHU FORT de France. 97200.INTRODUCTION:Décrit pour la première fois en 1990 [ Manivel JC, Sung JH (1990) Pathology of meningiomas. Pathol Annu 2 : 159-192] [ BW, Scheithauer . Tumor of meninge ], le méningiome à cellules claire est une variété histologique qui de plus en plus focalise sur elle l’attention des observateurs. Elle est reconnue par l’Organisation Mondiale de la Santé en 1993 qui la classe actuellement en grade de malignité II malgré son caractère histologiquement bénin. Rare par sa fréquence, une cinquantaine de cas sont cités dans la littérature depuis sa description princeps et elle représente 0.2 % de l’ensemble des méningiomes [ zorludemir, Carlotti CG]. Son histoire naturelle, au stade des connaissances actuelles, suscite beaucoup d’intérêt dans la mesure ou elle échappe en plusieurs points à la logique à ce jour connue de la maladie méningiomateuse. Nous rapportons dans ce travail un cas discuté à la lumière de la revue de la littérature. MATERIELETMETHODES:A l’âgé de 12 ans, cette jeune patiente a décrit la survenue depuis plus d’une année de douleurs lombaires essentiellement nocturnes, progressivement devenue insomniante. Devant une aggravation de la symptomatologie sous la forme d’une lombo-sciatalgie S1 bilatérale mais tronquée au niveau des genoux, elle est adressée en consultation de neurochirurgie. A l’exception d’un discret syndrome rachidien, l’examen neurologique était normal. Une IRM lombaire a permis de mettre en évidence une tumeur intradurale, extramédullaire, siégeant en L1-L2 (photos 1 et 2), prenant le Gadolinium de manière modérée et homogène, refoulant les éléments de la queue de cheval ainsi que le cône terminal. Elle a subi un traitement chirurgical avec exérèse macroscopiquement totale de la tumeur.L’examen histologique de la pièce avait permis de constater qu’elle comportait une prolifération tumorale parfaitement encapsulée, envoyant des travées de refend vers l’intérieur d’ou une lobulation conjonctivo-vasculaire du processus et une architecture alvéolaire. Au sein des alvéoles existait en outre des tractus fibro-hyalins parfois particulièrement abondants. Quelques infiltrats mononuclées suivaient les tractus fibro-hyalins, inter ou intra-parenchymateux. Les cellules étaient de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine. Elles présentaient souvent un aspect effilé, les cytoplasmes étaient clairs et optiquement vides. Les amas de cellules étaient finement encadrés par un tissus collagène plus ou moins épais. En immunohistochimie, une partie de la population cellulaire était positive à l’anti neurone spécifique énolase mais la chromogranine était négative. Un diagnostic de chémodectome ou de paragangliome a été porté sur la base de ces éléments. Deux laboratoires d’anatomopathologie ont été mis à contribution pour cette lecture. Perdue de vue depuis son opération, elle se présente à nouveau à la consultation de
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neurochirurgie à l’âge de 23 ans rapportant des douleurs neuropathiques mal systématisée au niveau de la jambe gauche. L’examen neurologique une fois de plus a retrouvé une raideur rachidienne modérée sans autre anomalie. Une IRM lombaire apporte la preuve d’une tumeur intradurale extra-medullaire en L3 , prenant le Gadolinium et refoulant le cordon médullaire (photos 3 et 4) . Une nouvelle intervention chirurgicale est pratiquée, permettant une fois de plus une exérèse macroscopiquement complète (photos 5, 6, 7 et 8).A la récidive, histologiquement il s’agissait d’une tumeur faite de cellules claires regroupées en petits îlots entouré d’un très abondant collagène. En périphérie de la lésion s’observait une fine lame fibreuse parfois interrompue. Les cellules claires possédait un noyaux de taille moyenne avec un petit nucléole. Cet aspect cytologique était observé de manière régulière dans tous les territoires de la lésion. L’activité mitotique était faible. Une coloration du PAS puis du PAS après traitement par l’amylase montrait que les cellules claires renfermaient une quantité faible mais incontestable de glycogène. D’autre part, un examen immunohistochimique utilisant le marquage de l’EMA était positive de manière nette et indiscutable. L’index de coloration KI-67 était de 15 %. Un diagnostic de méningiome à cellules claires avec risque de récidive a été posé. Une IRM lombaire de contrôle à cinq mois de la seconde intervention, alors que la patiente était totalement asymptomatique montre une lésion en regard de T10-T11 présentant les mêmes caractéristiques que ci-dessus (Photos 9 et 10). DISCUSSION: De ce dossier clinique peuvent découler un certain nombre de réflexions :-Le méningiome à cellules claires n’est pas rare chez les adolescents ou les enfants.-La récidive est fréquente est peut survenir à des délais variables. Une moyenne de 18 mois est pourtant retenue par plusieurs auteurs et le nombre de récidives au-delà de 10 ans dans la littérature connue est de 4 cas y compris le nôtre. Il faut aussi noter qu’à quatre mois de l’intervention, le contrôle IRM montre une image fortement suggestive d’une nouvelle localisation (photo 8). La question d’une croissance à vitesse variable peut donc se poser et ouvrirait naturellement un débat sur les facteurs régulant la genèse et la croissance de ce méningiome. Pourquoi chez le même individu, il peut à des moments différents avoir une vitesse de croissance lente et à d’autre rapide ? -Le méningiome à cellules claires est une variété histologique récemment décrite et dont la faible fréquence globale ne favorise pas un apprentissage rapide. Il est utile de rappeler que le diagnostic n’est pas toujours évident, qu’il ouvre une discussion avec d’autres entités et que les erreurs diagnostics restent possibles. -La localisation lombo-sacrée de ce méningiome en est caractéristique de même que son manque d’attache durale. De la cinquantaine de cas décrits dans la littérature, la moitié des cas ont une localisation rachidienne et dans leur majorité ces cas sont de topographie lombaire.-La récidive et la tendance à un envahissement local et régional sont aussi une caractéristique du méningiome à cellules claires. Le cas que nous décrivons n’échappe pas à cette règle.Le méningiome à cellules claires est le plus récent des 11 types histologiques à ce jour connus [ ]. Il peut survenir à tout âge mais la tranche d’âge pédiatrique et les adultes jeunes sont la population la plus fréquemment atteinte [ ]. Il a déjà été décrit chez un octogénaire et était alors de localisation encéphalique[ ]. Il n’existe pas de prédominance d’atteinte en fonction du sexe [ ] même si certains auteurs retrouvent une légère prédominance féminine [ ]. La localisation rachidienne semble être la plus fréquente
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selon plusieurs auteurs [ ]. La littérature consacrée à cette variété situe entre 40 et 50, toutes localisations confondues, le nombre de cas décrits [ , ] et en 1990, sa fréquence globale par rapport à l’ensemble des méningiomes était de 0.2 % [ Sanjay ].Classé par l’OMS avec les méningiomes chordoïdes et atypiques en méningiomes de grade de malignité II [ ], il présente un taux de récidive locale élevé [ Kuzeyli K, Cakir E, Usul H et al. Clear cell meningioma : Case report and literature review, J Clin Neurosci 2003 ; 10 : 264-266] [ Yu KB, Lim MK, Kim HJ, Suh CH, Park HC, Kim EY, Hans HS ( ref 12) ] une capacité d’envahissement régional et même est capable de métastaser [ ]. A l’exception du méningiome à cellules claires, le taux de récidive des méningiomes rachidiens est de 4.8 % [ Jellinger and Slowik ] mais atteint 80 % cette variété [ ]. Aucune explication incontestable de ce fait n’est encore fournie même en cas d’exérèse complète. La multiplicité des récidives à des délais variables est aussi très fréquente avec de type [ ]. Il n’est pas rare dans la maladie méningiomateuse que la récidive s’accompagne d’un changement de grade de malignité mais cette observation n’a jamais été faite avec le méningiome à cellules claires même en cas de récidive multiple[ Prinz M, Patt S, Mitrovics T et al. Clear cell meningioma : Report of a spinal case ]. La multiplicité des récidives est aussi fréquente [ Jallo GI, Kothbaur KF, Silver VM : Intraspinal CCm], [b], [c ] et tient dans une certaine mesure à la méconnaissance actuelle des mécanismes qui président à la genèse de ces méningiomes ce qui empêche de proposer alors des schémas thérapeutiques adaptés.L’absence d’attache durale dans sa localisation rachidienne est aussi une de ses particularités [ ]. On suggère qu’il se développe à partir de l’arachnoïde des racines nerveuses ou du ligament dentelé [ Lee TH, Cho YJ. Cho YE, Jung HJ :Co-existence of ] ou enfin qu’il se retrouve au contact des racines de la queue de cheval après avoir perdu son attache durale [ Chul Beom Cho, Jae-Keon Kim, Kyoung-Suck Cho, Dal-Soo Kim----Mizutani J, Fukuoka M, … ]. La littérature neuro-oncologique reconnaît davantage la capacité de récidiver ou de métastaser aux méningiomes présentant des atypies ou des critères de malignités[ ] ou après une exérèse partielle ou alors en cas d’infiltration même d’un méningiome bénin[ ] Le méningiome à cellules clairs échappe partiellement à ce raisonnement car malgré une histologie bénigne, une exérèse le plus souvent complète, il présente des taux de récidive parfois très élevés [ ] et de plus est capable de métastaser [ Shih DF, Wang JS, Pan RG, Tseng HH. Clear cell meningioma], [Zorludemir S, Scheithauer BW,…]. On peut alors émettre l’hypothèse qu’une infiltration étendue, à l’échelle microscopique, pourrait rendre compte de son comportement agressif. Autrement la biologie moléculaire s’impose alors comme recours indispensable à la compréhension de cette agressivité particulière d’une tumeur histologiquement bénigne.La protéine KI-67 est un antigène proliférant présent dans les phases G1, S, G2 et M du cycle de division cellulaire. Les cellules quiescentes et celles en phase Go ne l’expriment pas. Sa détermination peut donc servir d’indice pour évaluer le potentiel de prolifération d’une population cellulaire, néoplasique ou non. Le MIB-1 quant à lui est un anticorps monoclonal développé contre l’antigène KI-67 et dont la valeur pronostic est considérable pour les tumeurs dont l’histoire naturelle et l’évolution sont difficiles à prévoir par les seuls paramètres histologiques.En ce qui concerne l’ensemble des méningiomes, pour une étude réalisée en 1995, ceux de grade I de la classification de l’Organisation Mondiale de la Santé on un index Ki-67 moyen de 0.7 % . Il est de 2.1 % pour ceux de grade II et de 11% pour ceux de grade III. De plus il est bien établi que plus le grade est élevé, plus grand est le risque de récidive [ Kolles H, Niedermayer I, Schmitt C et al . Triple approach for diagnosis and grading of meningioma. Histology, morphometry of Ki-67 / faulge staining and cytogenetics.
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Acta Neurochir ( Wien)137, 1995:174-181 ]. Des rapports plus récents , utilisant des échelles de valeurs situent entre 1 et 1.35 % l’index Ki-67 pour les méningiomes de grade I, 1.9 et 9.3 % sa valeur pour les méningiomes de grade II dont font partie les méningiomes à cellules claires et entre 5.6 et 19.5 % cette valeur pour ceux de garde III[ Louis DN, Scheithauer BW, Budka H, et al. Pathology and Genetics of Tumors of the Nervous System. Lyon : IARC Press; 2000. P. 176-184 ], [Sandberg DI, Edgar MA, Resch L, et al. MIB-1 staining index of pediatric meningiomas. Neurosurgery 2001; 48:590-595 ]. De plus il est montré que les méningiomes récidivants tendent à avoir un index Ki-67 plus élevé que les méningiomes qui ne récidivent pas [Sandberg DI, Edgar MA, Resch L, et al. MIB-1 staining index of pediatric meningiomas. Neurosurgery 2001; 48:590-595]. Zorludemir et al, étudiant une série de 14 cas de méningiomes à cellules claires constitués de deux sous groupe, sans et avec récidive, observent que l’index de prolifération Ki-67 est légèrement plus élevé dans le sous groupe ayant récidivé par rapport au sous-groupe de contrôle. Abramovich et al aboutissent à une conclusion similaire et dans leur série , ils précisent que la différence statistique n’est pas significative[ ]. L’absence statistique d’association entre la récidive et l’index de coloration Ki-67 pourrait alors traduire le fait que la récidive est attribuée à un autre facteur comme une exérèse partielle ou alors une infiltration de cellules tumorales.CONCLUSION: Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissance actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement . Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions loco-régionales. Il semble qu’un modèle prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radiochirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique loco-régionale[ ].
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Photo 1 : IRM montrant le
méningiome en L1-L2
Photo 2 : IRM montrant le méningiome en L1-L2
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Photos 3 et 4 : IRM montrant la récidive en L2-L3
Photo 5 : exérèse complète de la tumeur
Photo 6 : exérèse de la tumeur
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Photo 7 : exérèse de la tumeur
Photo 8 : exérèse de la tumeur .
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Photos 9 et 10 : IRM montrant la lésion en D11.
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