MB7 Hématologie H4 Immuno Hématologie
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Niveau: Elémentaire, GS, CP, CE1
MB7 : Hématologie H4 - Immuno-Hématologie Janvier 2007 J. F. Schved 1 Faculté de Médecine Montpellier - Nîmes IMMUNO-HÉMATOLOGIE ÉRYTHROCYTAIRE Les groupes sanguins, ou phénotypes érythrocy- taires, correspondent à des antigènes membranai- res de l'érythrocyte, dont l'expression est détermi- née par une série de systèmes génétiques polymor- phes. Ces antigènes, introduits dans un organisme qui les reconnaît comme étrangers, peuvent être la cible d'anticorps sérique naturels ou immuns, responsables d'une lyse cellulaire parfois grave, voire mortelle. Cette situation de conflit immunologique s'exprime dans deux domaines de la pathologie : les accidents immunologiques transfusionnels et l'incompatibilité fœto-maternelle. L'histoire des groupes sanguins débute avec la découverte du système ABO par Karl Landsteiner en 1900. A l'heure actuelle, 25 systèmes de groupes sanguins et près de 300 antigènes sont définis. Cer- tains sont de nature glucidique, comme les systèmes ABO, Hh ou Lewis, dont les antigènes sont portés par les extrémités terminales de glycoprotéines ou de glycolipides membranaires. D'autres sont de nature peptidique, expression directe des gènes, et ancrés dans la membrane des hématies. Au contraire des antigènes de nature peptidique, dont l'expression est souvent restreinte aux cellules sanguines et souvent limitée à l'homme, les antigènes glucidiques sont des antigènes tissulaires, présents dans de nombreux organes, et exprimés dans de nombreuses autres espèces, y compris les bactéries.
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MB7 : Hématologie H4 - Immuno-Hématologie Janvier 2007 J. F. Schved 1 Faculté de Médecine Montpellier - Nîmes IMMUNO-HÉMATOLOGIE ÉRYTHROCYTAIRE Les groupes sanguins, ou phénotypes érythrocy- taires, correspondent à des antigènes membranai- res de l'érythrocyte, dont l'expression est détermi- née par une série de systèmes génétiques polymor- phes. Ces antigènes, introduits dans un organisme qui les reconnaît comme étrangers, peuvent être la cible d'anticorps sérique naturels ou immuns, responsables d'une lyse cellulaire parfois grave, voire mortelle. Cette situation de conflit immunologique s'exprime dans deux domaines de la pathologie : les accidents immunologiques transfusionnels et l'incompatibilité fœto-maternelle. L'histoire des groupes sanguins débute avec la découverte du système ABO par Karl Landsteiner en 1900. A l'heure actuelle, 25 systèmes de groupes sanguins et près de 300 antigènes sont définis. Cer- tains sont de nature glucidique, comme les systèmes ABO, Hh ou Lewis, dont les antigènes sont portés par les extrémités terminales de glycoprotéines ou de glycolipides membranaires. D'autres sont de nature peptidique, expression directe des gènes, et ancrés dans la membrane des hématies. Au contraire des antigènes de nature peptidique, dont l'expression est souvent restreinte aux cellules sanguines et souvent limitée à l'homme, les antigènes glucidiques sont des antigènes tissulaires, présents dans de nombreux organes, et exprimés dans de nombreuses autres espèces, y compris les bactéries.
- hématie
- phénotype
- transfusion
- particularité chez les sujets de race noire
- anticorps naturels
- fréquence
MB7 : Hématologie
H4 ImmunoHématologie
IMMUNOHÉMATOLOGIE ÉRYTHROCYTAIRE Lesgroupes sanguins, ou phénotypes érythrocy-ties, des cellules épithéliales et endothéliales. Ils sont taires, correspondent à desantigènes membranai-également présents dans le plasma, la salive ou le lait. res de l’érythrocyteL’expression de ces antigènes sur les hématies est, dont l’expression est détermi-née par une série de systèmes génétiques polymor-contrôlée par 2 locus distinctsdont les gènes codent phes. Ces antigènes, introduits dans un organisme quipour des enzymes appelées glycosyltransférases. Ces 2 les reconnaît comme étrangers, peuvent être la ciblesystèmes génétiques fonctionnent sur un modedial-d’anticorps sérique naturels ou immuns, responsableslélique codominant, ce qui veut dire que la présence d’une lyse cellulaire parfois grave, voire mortelle.de 2 allèles fonctionnels différents conduit à Cette situation de conflit immunologique s’exprimel’expression phénotypique de 2 antigènes différents. dans deux domaines de la pathologie : les accidentsimmunologiques transfusionnels etLe locus ABO sur le chromosome 9 présente 4 l’incompatibilité fœto-maternelle.allèles : A1, A2, B et O. principaux L'histoiredes groupes sanguins débute avec laLes allèles A1 et A2 codent pour une N-acétyl-découverte du système ABO par Karl Landsteiner engalactosamine-transférase. Chez les sujets de phéno-1900. A l'heure actuelle, 25 systèmes de groupestype A2, l’antigène H persiste à la surface cellulaire. sanguins et près de 300 antigènes sont définis. Cer-Les sujets de phénotype A1 ont au contraire une tains sont de natureglucidique, comme les systèmesenzyme très active et l’antigène H, totalement mas-ABO, Hh ou Lewis, dont les antigènes sont portésqué, ne peut plus être détecté. La distinction A1/A2 par les extrémités terminales de glycoprotéines ou den’a pas d’intérêt clinique majeur. glycolipides membranaires. D’autres sont de natureL’allèle B produit une galactose-transférase qui peptidique, expression directe des gènes, et ancrésajoute un résidu galactose et forme l’antigène B, tou-dans la membrane des hématies.jours sous la condition que H soit présent. Aucontraire des antigènes de nature peptidique,L’allèle O est non fonctionnel du fait d’une délé-dont l’expression est souvent restreinte aux cellulestion importante de la séquence codante, et aucune sanguines et souvent limitée à l’homme, les antigènesenzyme active n’est produite. A l’état homozygote, il glucidiques sont des antigènes tissulaires, présentsconduit à l’absence d’antigène A ou B sur les héma-dans de nombreux organes, et exprimés dans deties, correspondant au phénotype O. Les individus de nombreuses autres espèces, y compris les bactéries.groupe O possèdent une grande quantité d’antigène Les anticorps anti-érythrocytes dirigés contre cesH sur leurs hématies. systèmes de groupes sanguins, en se fixant sur la H E M A T IEO HE M A T I EA 1H E M A T IEA 2 membrane érythrocytaire, sont souvent responsables H AH AH H AH H d’une diminution de la durée de vie des hématies et A A d’une hémolyse retardée par phagocytose, et peuventH HH A parfois induire une hémolyse intra-vasculaire massive A A H HH par activation du complément.E M A T IEA BH E M A T IEB H Lesimplications cliniques des conflits immunolo-A HB H L é g e n d e giques mettant en jeu les antigènes de groupes san-HH AH An t i g è n e H guins sont très importantes, mais il faut distinguer 2B HB H A A n t i g è n e A BA n t i g è n e B situations très différentes :HH A P o l y s a c c h a r id e •La présence d’anticorps naturels dans le sys-B HB H tème ABO représenteun obstacle infranchissa-ble à toute transfusion «incompatible »dans ce Représentation schématique de l’expression des antigènes A, système, B et H à la surface de l’érythrocyte•L’immunisation et l’apparition d’anticorps irré-guliers vis à vis du système Rhésus ou d’untableau suivant présente les fréquences des 4 Le autre système «majeur » imposeprincipaux phénotypes ABO. Il existe d’autre phéno-de sélection-ner des hématies (donneurs) compatibles pourtypes rares, généralement déficients, qui sont l’affaire les transfusions ultérieures.du spécialiste. Fréquence Phénotypes Génotypes en France A1A1/O, A1/A1 ou A1/A2 1. Les systèmes ABO et Hh45% A2A2/O ou A2/A2 BB/O ou B/B9% 1.1. Aspects génétiques et biochimiques A1BA1/B 3% Lesantigènes A, B et H sont des oligosaccharides A2BA2/B portés par des glycolipides membranaires des héma-OO/O43%
Janvier 2007 J. F. Schved
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Faculté de Médecine Montpellier Nîmes
