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Niveau: Supérieur
1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Plan de cours I - BASES DE LA CLASSIFICATION A - Croissance osseuse et zones fertiles B - Les compartiments osseux II –TUMEURS DE LA LIGNEE OSTEOBLASTIQUE A - Tumeurs bénignes B - Tumeurs malignes : Ostéosarcomes b1 - Définition : sarcome spécialisé, élaborant du tissu osseux b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : III –TUMEURS DE LA LIGNEE CARTILAGINEUSE A - Tumeurs bénignes B – Tumeurs malignes ; chondrosarcomes b1 - Définition : Sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : IV –TUMEURS D'ORIGINE CELLULAIRE INCERTAINE A - Tumeurs à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes) Possible tumeur des ostéoclastes B - Sarcome d'Ewing : b1 - Données étiologiques : b2 - Etude anatomique : V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : LES DYSTROPHIES PSEUDO TUMORALES A - Lésions fibreuses : B - Kystes osseux : C - Métastases
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- mémoire
1 Module Intégré 3 Appareil locomoteur TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES Plan de cours I - BASES DE LA CLASSIFICATION A - Croissance osseuse et zones fertiles B - Les compartiments osseux II –TUMEURS DE LA LIGNEE OSTEOBLASTIQUE A - Tumeurs bénignes B - Tumeurs malignes : Ostéosarcomes b1 - Définition : sarcome spécialisé, élaborant du tissu osseux b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : III –TUMEURS DE LA LIGNEE CARTILAGINEUSE A - Tumeurs bénignes B – Tumeurs malignes ; chondrosarcomes b1 - Définition : Sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive b2 - Fréquence, répartition : b3 - Etude anatomique : b4 - Formes anatomo-cliniques : IV –TUMEURS D'ORIGINE CELLULAIRE INCERTAINE A - Tumeurs à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes) Possible tumeur des ostéoclastes B - Sarcome d'Ewing : b1 - Données étiologiques : b2 - Etude anatomique : V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : LES DYSTROPHIES PSEUDO TUMORALES A - Lésions fibreuses : B - Kystes osseux : C - Métastases
- période de croissance
- tumeur
- tumeur osseuse
- osseuse primitive de l'adulte
- tumeur maligne
- cellules géantes des os
- tumeur du sujet jeune
- primitif
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Module Intégré 3
Appareil locomoteur
TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES
Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
TUMEURS OSSEUSES PRIMITIVES
Plan de cours
I - BASES DE LA CLASSIFICATION
A - Croissance osseuse et zones fertiles
B - Les compartiments osseux
II –TUMEURS DE LA LIGNEE OSTEOBLASTIQUE
A - Tumeurs bénignes
B - Tumeurs malignes : Ostéosarcomes
b1 - Définition : sarcome spécialisé, élaborant du tissu osseux
b2 - Fréquence, répartition :
b3 - Etude anatomique :
b4 - Formes anatomo-cliniques :
III –TUMEURS DE LA LIGNEE CARTILAGINEUSE
A - Tumeurs bénignes
B – Tumeurs malignes ; chondrosarcomes
b1 - Définition : Sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive
b2 - Fréquence, répartition :
b3 - Etude anatomique :
b4 - Formes anatomo-cliniques :
IV –TUMEURS D’ORIGINE CELLULAIRE INCERTAINE
A - Tumeurs à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes)
Possible tumeur des ostéoclastes
B - Sarcome d’Ewing :
b1 - Données étiologiques :
b2 - Etude anatomique :
V - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : LES DYSTROPHIES PSEUDO TUMORALES
A - Lésions fibreuses :
B - Kystes osseux :
C - Métastases
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Faculté de Médecine Montpellier-Nîmes
I – Bases de la classification
A - Croissance osseuse et zones fertiles
La croissance des os longs, relève de l’activité harmonieuse de trois « zones fertiles ».
- La croissance en longueur est assurée par le cartilage de croissance, qui met en place la
métaphyse.
- La croissance en épaisseur dépend du périoste.
- La mise en place de l’épiphyse relève de la croissance radiale ou « sphéroïde » du noyau
d’ossification secondaire.
Ces trois zones, et plus particulièrement la métaphyse, sont des territoires privilégiés pour le
développement de tumeurs.
B - Les constituants osseux
Toute pièce osseuse est une structure complexe, dans laquelle co-existent des lignées cellulaires de
nature et de fonctions différentes. De manière schématique, il convient de distinguer trois
compartiments, à partir desquels pourront donner naissance à des tumeurs très différentes.
- Le compartiment «squelettogène» est constitué d’ostéoblastes, ostéoclastes et chondrocytes. Les
tumeurs ostéoblastiques et chondroblastiques, bénignes ou malignes, sont les plus importantes de ce
groupe et les plus fréquentes des tumeurs osseuses primitives.
- Le compartiment médullaire spécialisé comprend les lignées myéloïdes et lymphoïdes. Elles sont à
l’origine des leucémies et lymphomes.
- Le compartiment médullaire, non spécialisé, correspond au conjonctif de soutien et aux vaisseaux,
qui donne naissance à des variétés rares de sarcomes.
II – Principales tumeurs du secteur squelettogène
A - Les
O
stéosarcomes
a1- Définition
L’OS est un sarcome spécialisé, développé à partir des ostéoblastes, qui conservent un potentiel
ostéoformateur variable. L’OS est une des tumeurs humaines les plus agressives.
a2- Données étiologiques
L’OS représente environ16 % des tumeurs primitives. Dans 2/3 des cas, il survient avant 25 ans avec
un pic chez l’adolescent en croissance, et une prédominance masculine.
Les signes d’appel sont peu spécifiques ; déformation métaphysaire, douleurs, parfois épanchement
articulaire ou fracture. L’augmentation des phosphatases alcalines traduit une hyperactivité
ostéoblastique.
a3- Etude anatomique
Macroscopie :
-
Topographie
. L’OS se développe de manière élective au niveau de la métaphyse des os longs, en
position centrale, plus rarement périphérique, périostée. Extrémités inférieure du fémur et supérieure
du tibia, sont des localisations classiques.
L’atteinte des os plats, bassin, crâne... est plus rare et se voit plus volontiers, dans les formes
secondaires.
- Morphologie
. Ces tumeurs sont hétérogènes, avec des zones denses osseuses et hyper
vascularisées. Les remaniements nécrotiques et hémorragiques sont habituels.
Microscopie :
La prolifération est constituée d’ostéoblastes de petite taille regroupés de manière anarchique. En
général, le diagnostic de malignité est facile, étant donné le grand nombre de mitoses et d’atypies. De
manière caractéristique, ces cellules élaborent une matrice extra-cellulaire osseuse différenciée ou
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immature (ostéoïde). Des foyers de maturation chondroïde peuvent être associés (une différenciation
chondroblastique pure fait porter un diagnostic de chondrosarcome).
Tous les degrés de différenciation peuvent être observés, depuis l’OS anaplasique, faiblement
ostéogénique, jusqu’à l’OS très différencié, parfois dit « sclérosant », qui élabore un matériel osseux
ou ostéoïde très abondant.
Evolution :
Loco régionale :
L’OS colonise d’abord la moelle osseuse, vers la diaphyse. Latéralement, la tumeur détruit puis
dépasse les corticales en déterminant souvent une ostéogenèse périostée réactionnelle. L’infiltration
des tissus mous menace les gros pédicules artériels et veineux de voisinage, ainsi que le réseau
lymphatique. La colonisation des articulations est rare ; les épanchements et la synovite sont de type
réactionnel. Des micro-métastases peuvent apparaître dans les pièces osseuses de voisinage (« skip
métastases »). Elles doivent être recherchées avec soin, car elles conditionnent le pronostic et le
geste chirurgical.
A distance :
La dissémination peut être systémique, mais les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires,
osseuses et ganglionnaires.
a4 - Formes anatomo-cliniques
Topographiques :
Les OS périphériques
, dits juxta corticaux ou périostés, sont plus rares. Ils surviennent chez des
sujets plus âgés, hors de la période de croissance et souvent en dehors de la métaphyse.
Diagnostiqués plus tôt, leur pronostic est donné comme meilleur que celui des OS centraux.
Etiologiques :
Les OS secondaires
, sont des complications de la maladie de Paget et de l’irradiation.
- La maladie de Paget est une ostéopathie déformante du sujet âgé, qui se caractérise par une
accélération du turn-over ostéoblastique et ostéoclastique. Les pièces osseuses les plus
fréquemment touchées sont le rachis, le crâne, le bassin, le fémur et le tibia.
On peut observer une transformation sarcomateuse dans 1 % des cas.
- L’OS peut également apparaître dans le territoire d’une tumeur maligne irradiée ; bassin et cancers
abdomino-pelviens, massif facial et cancers ORL.
Les OS secondaires sont toujours des formes indifférenciées, très agressives.
a5- Autres tumeurs ostéoblastiques
La lignée ostéoblastique peut donner naissance à des tumeurs bénignes.
- Les ostéomes, d’une très grande fréquence, correspondent plus à des lésions réactionnelles
(traumatismes, infections…), qu’à des tumeurs vraies. Ils naissent habituellement à partir du périoste,
et sont constitués d’une substance osseuse abondante, englobant des ostéocytes normaux.
- L’ostéome ostéoïde, est une petite lésion, toujours bénigne, de quelques millimètres. Il est révélé
par des douleurs intenses, souvent nocturnes et calmées par l’aspirine. L’OO siège plus volontiers
dans la corticale métaphysaire des os longs, fémur, tibia, humérus… ou des petits os des mains et
des pieds. Il correspond à un petit foyer d’hyperactivité ostéoblastique entouré d’une couronne d’os
condensé.
- L’ostéoblastome, beaucoup plus rare, est une tumeur de l’homme jeune. Il siège électivement sur le
rachis et les os longs où, par sa topographie métaphysaire, et le caractère actif de la prolifération
ostéoblastique, il peut poser de difficiles problèmes de diagnostic différentiel avec l’ostéosarcome.
Cette tumeur est bénigne, bien que l’on puisse rencontrer des formes agressives.
B – Les chondrosarcomes
b1- Définition
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Le CS est un sarcome à différenciation cartilagineuse exclusive. Par convention, un sarcome osseux
comportant à la fois une différenciation cartilagineuse et osseuse, sera classé « ostéosarcome ».
Le diagnostic différentiel avec un enchondrome peut être très délicat dans les formes très
différenciées, ou de « bas grade ». Ce problème se pose de plus en plus souvent, avec les
développements de l’imagerie, qui amènent à la découverte fortuite de tumeurs cartilagineuses intra-
osseuses, asymptomatiques.
b2- Données étiologiques
Les CS représentent 7 % des tumeurs primitives environ. L’âge moyen de découverte, se situe autour
de 55 ans. On admet que ces tumeurs dérivent de la lente évolution de résidus du cartilage de
croissance, qui peuvent rester longtemps à un stade de tumeur bénigne ou enchondrome
.
b3- Etude anatomique
Macroscopie :
- Topographie
: Dans sa forme habituelle, le CS est une tumeur intra-médullaire de la métaphyse des
os longs ; humérus, fémur, tibia… Les localisations au squelette de la main et du pied sont également
classiques.
Les tumeurs cartilagineuses des os des ceintures, en particulier du pelvis, sont pratiquement toujours
malignes.
-
Morphologie
: Les CS sont des tumeurs homogènes, d’aspect hyalin, peu vascularisées. Elles
renferment des calcifications.
Microscopie :
La tumeur est constituée de chondroblastes ou chondrocytes, facilement identifiables, englobés dans
une substance intercellulaire chondroïde.
Ici, la difficulté réside dans l’appréciation de la malignité. En effet, à côté de cas évidents (atypies,
mitoses anormales…) il existe des formes différenciées dans lesquelles, les critères cytologiques
habituels de malignité, sont pris en défauts. La nécrose des travées spongieuses et de la moelle, la
destruction des corticales, l’envahissement des plans péri-osseux, sont des éléments importants du
diagnostic de malignité.
b4- Evolution
Loco régionale :
Elle est identique à celle de l’ostéosarcome, mais incomparablement plus lente. Toutefois, cette
évolution peut s’accélérer, ce qui se traduit habituellement par une dédifférenciation tumorale, dont la
morphologie devient celle d’une tumeur à cellules fusiformes de haute agressivité.
A distance :
Comme pour l’OS, la dissémination peut être systémique, mais les métastases les plus fréquentes
sont pulmonaires, ganglionnaires et osseuses.
b5- Formes anatomo-cliniques :
Topographiques :
Les CS périphériques
tout comme les OS périphériques sont rares. Ils naissent du périoste et
s’étendent rapidement dans les tissus mous. En règle générale, il s’agit de formes différenciées, à
évolution lente.
Etiologiques :
Les CS secondaires
posent le problème de la transformation des tumeurs cartilagineuses bénignes.
L’exostose ostéogénique est la plus fréquente des tumeurs osseuses (après les fibromes non
ossifiants, considérés comme des dystrophies. cf infra). Elle représente 40 % des tumeurs bénignes.
L’exostose résulte d’une anomalie du développement du cartilage de croissance, dont un fragment
évolue pour son propre compte. L’exostose augmente de volume pendant toute la croissance. Elle
s’arrête de croître à la fin de celle-ci. Le risque de transformation maligne des lésions solitaires est
faible, inférieur à 1 % des cas. Dans les formes multiples (maladie exostosante), cette transformation
est observée dans 15 % des cas.
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On admet que 8 % des CS se développent sur une exostose.
Les chondromes sont d’une approche plus difficile.
La fréquence de la dégénérescence sarcomateuse est faible, pour les tumeurs de petite taille,
localisées aux extrémités. Par contre, toute tumeur cartilagineuse des os longs, de grande taille,
possède un potentiel de transformation maligne. On admet que 12 à 55 % des CS des os longs sont
secondaires, développés sur un enchondrome pré-existant.
En présence de tumeurs très différenciées, le diagnostic de malignité peut devenir impossible. Seule
l’évolution permettra de trancher.
C - La tumeur à cellules géantes des os (T . à myéloplaxes)
c1- Définition
Cette tumeur se caractérise par une prolifération de cellules mononucléées et de cellules géantes,
provenant vraisemblablement de la lignée ostéoclastique.
La TCG touche l’adulte jeune, avec une légère prédominance féminine. Seulement 2 % surviennent
sur un os en croissance.
L’épiphyse des os longs est une localisation élective, avec possibilité d’extension à l’articulation. Le
corps vertébral, le sacrum sont également des localisations classiques.
c2- Evolution
La TCG est une tumeur bénigne, ostéolytique, entraînant des destructions locales parfois
considérables. Le potentiel de récidives varie de 25 à 50 % des cas, après curetage, avec une
agressivité accrue.
III – Principales tumeurs du secteur médullaire
A - Tumeurs de la lignée lymphoplasmocytaire
Elles ne seront rappelées ici que pour mémoire (voir cours d’hématologie).
Le myélome plasmocytaire
est la tumeur maligne osseuse primitive de l’adulte la plus fréquente.
D’abord localisée, la lésion devient rapidement une maladie de système.
Les lymphomes osseux
, peuvent correspondre à la dissémination d’une tumeur à point de départ
ganglionnaire. Toutefois, il existe des formes osseuses « primitives », inaugurales, pouvant rester
longtemps localisées. Ces lymphomes sont habituellement de phénotype B.
B - Sarcome d’Ewing
b1- Définition et données étiologiques
La nosologie de cette tumeur hautement maligne est encore incertaine. Elle se caractérise par une
prolifération monomorphe de cellules indifférenciées, qui seraient apparentées à la lignée
neuroblastique. En attendant un classement définitif, la translocation spécifique t(11;22) (q24;q12 )
est considérée comme la marque diagnostique.
Le SE représente 5 à 10 % des T. osseuses malignes primitives. Dans 75 % des cas, il s’agit d’une
tumeur du sujet jeune, entre 10 et 20 ans. Des formes sporadiques sont décrites chez l’adulte.
b2- Etude anatomique
Toutes les pièces osseuses et tous les segments peuvent être touchés, avec une prédilection pour
les territoires riches en moelle. Pelvis, fémur, tibia, humérus sont les sites les plus classiques.
Les lésions lytiques extensives, s’accompagnent d’une intense réaction périostée, l’ensemble
pouvant faire discuter une ostéomyélite.
La biopsie met en évidence une prolifération de cellules rondes, indifférenciées, sans aucune image
de maturation, osseuse ou cartilagineuse.
Le diagnostic différentiel se pose avec les autres « tumeurs à cellules bleues » de l’enfant, dont la
prise en charge thérapeutique est différente ; lymphomes et leucémies, OS anaplasique, métastases
d’un neuroblastome surrénalien.
b3- Evolution
Le SE est une tumeur très agressive. L’extension poly-osseuse est rapide. Les métastases
pulmonaires sont la règle et d’apparition précoce. La survie à 5 ans des formes traitées par
chimiothérapie atteint toutefois 80 % dans certaines séries.
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IV – Diagnostic différentiel
A - Dystrophies pseudo-tumorales
On regroupe sous ce terme des affections ostéolytiques, résultant de l’organisation de lésions intra-
osseuses non tumorales ; anomalies vasculaires, nécroses, peut-être inflammations chroniques…
Elles sont nettement plus fréquentes que les tumeurs vraies et surtout rencontrées chez le sujet
jeune.
a1- Les kystes osseux
Le kyste essentiel
se présente comme une lacune unie ou polycyclique, de la région métaphysaire
des os longs, chez l’enfant ou l’adolescent. Les métaphyses proximales de l’humérus, du fémur et du
tibia sont les localisations les plus fréquentes. La cavité renferme de l’air ou un liquide séreux. Les
fractures sont fréquentes et entraînent des remaniements secondaires ; hémorragie, ostéogenèse
périostée…
Le kyste anévrismal
doit être nettement différencié du précédent. Il siège sur la métaphyse des os
longs et le rachis et se présente comme une lésion lytique, extensive et destructrice. Plus de 75 % de
KA surviennent avant 20 ans.
Les cavités kystiques renferment du sang non coagulé et ne comportent pas de revêtement
endothélial identifiable.
La tendance extensive peut en imposer cliniquement pour un sarcome. Cette lésion est parfaitement
bénigne, mais il convient de garder toujours présente à l’esprit la possibilité d’association à la plupart
des tumeurs osseuses vraies qui, dans ce cas, conditionnent le pronostic.
a2- Lésions fibreuses
Les lacunes corticales fibreuses et fibromes non ossifiants
sont les lésions bénignes
squelettiques, les plus fréquentes de l’enfant.
Radiologiquement, elles se présentent comme des lacunes uni ou polycycliques, avec un cerne
d’ostéocondensation périphérique. La lésion peut arriver au contact de la corticale (lacune corticale
de Jaffé) ou se développer en pleine métaphyse (fibrome non ossifiant).
L’examen histologique du contenu met en évidence une prolifération fibroblastique bénigne, associée
à des cellules géantes, évoquant un processus de comblement.
La dysplasie fibreuse
a une signification toute différente. Il s’agit d’une maladie génétique fréquente,
avec de multiples formes anatomo-cliniques.
L’anomalie fondamentale porterait sur la mutation des gènes réglant la synthèse des protéines G,
impliquées dans la transduction membranaire des signaux cellulaires.
La forme la plus complète, correspond au syndrome d’Albright, qui associe aux lésions osseuses une
puberté précoce, des troubles endocriniens et une hyperpigmentation cutanée.
Les lacunes osseuses peuvent être uni-focales (formes monostiques) ou étendues (formes
polyostiques). La moelle osseuse est remplacée par une prolifération de fibroblastes au sein de
laquelle on met en évidence des spicules de tissu osseux néoformé.
Les pièces osseuses atteintes se déforment ou se fracturent. La transformation sarcomateuse est
possible mais rare, estimée à 0,5 % des cas.
B - Métastases
Devant une lacune osseuse tumorale, on envisagera toujours la possibilité de métastases, qui sont
incomparablement plus fréquentes que les tumeurs primitives.
Chez l’enfant, il s’agit avant tout des tumeurs de blastèmes en particulier du neuroblastome.
Chez l’adulte, les carcinomes du sein, du rein, de la prostate, de la thyroïde ont un ostéotropisme
bien connu.
