Dr A GABELLE Service neurologie Pr Touchon
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Niveau: Supérieur
Classification des Démences Dr A.GABELLE Service neurologie Pr Touchon
Voir
- mémoire
Classification des Démences Dr A.GABELLE Service neurologie Pr Touchon
- retentissement sur la vie socio-professionnelle
- démence vasculaire probable
- démence
- déficit cognitif
- confusion mentale
- syndrome dépressif
Classification des Démences
Dr A.GABELLE
ServiceneurologiePr Touchon
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Définition de la Démence
DSM : III-R / IV
CIM 10
Réduction acquise des capacités cognitives
Déficits cognitifs multiples
Troubles de mémoire
Retentissement sur la vie socio-professionnelle +
Critères du DSM IV
A_ déficits cognitifs multiples (mémoire+langage ou praxies ou gnosies ou fonctions exécutives) B déclin cognitif // fonctionnement antérieur _ _ p og C début r ressif et déclin continu D_ pas d’atteinte du SNC (AVC, Parkinson, HSB, hydrocéphalie, tumeur
), pas d’affection générale (hypothyroïdie, carence B12 ou folates, hypercalcémie
), pas de toxicité médicamenteuse, d’OH ou de stupéfiant E_ pas de confusion mentale F_ pas de dépression ou de psychose
Le concept (DSM) de démence exclut
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Débilité mentale
Déficit cognitif limité à une fonction
Syndrome confusionnel
Syndrome dépressif
35 30 25 20
15
10
5
0
Prévalence de la démence
Les études clinico-pathologiques estiment que la prévalence totale de la maladie d'Alzheimer avec composante cérébro-vasculaire est 1860%
Tout type de démence
MA probable
Démence Vasculaire probable
6064 6569 7074 7579 8084 8589 > 90
Age (années)
Ott Aet al.BMJ 1995; 310: 9703
Nombre de cas de AD en France
Thousands 200
150
100
50
0
235 000 cases in 1990
470 000 cases in 2020
65-69 70-74 75-79 80-84
85-89
>=90
PAQUID(1990) PAQUID(2020)
Quel type de classification?
BIOLOGIE Acéthylcholine Dopamine
CLINIQUE
ANATOMIQUE temporal, frontal, pariétal, occipital
Tb mémoire, tb comportement, tb praxiques, hallucinations
NEUROPATHOLOGIE
plaques séniles, protéines TAU, ubiquitine
MIXTE
Répartition des démences en fonction de la localisation anatomo-fonctionnelle
Lobe pariétal MA, DCB,
Lobe frontal= Démence frontale DCL
Hippocampe -MA
Lobe temporal- MA, DFT, DS
Classification biologique
Protéine Tau (MAPT) Microtubules,6isoformes Tauopathies: DFT DFTPKchr17 PSP DCB amyloide = MA +
Protéine Amyloïde Responsable des PS=Dg MA Aussidans démencemixte
Protéine alphasynucléine PK démence DCL AMS
TAR DNA binding protein 43 (TDP-43)
Huntingtin (Huntington)
Alpha internexine (neurofilament inclusion body dementia)
Protéine Tau
Gènelocalisésur le chr 17
Code pour microtubule-associated proteintau (MAP-tau)
6isoformes en fonction du splicingalternatif(+/-E2, E3 et E10). Majoritédes mutations de type faux-sensquiaffectentla liaisonentreTau/ MT
Fonction = assemblage et stabilisation des microtubules(MT)modulépar étatdephosphorylation
P-Tau = DNF
Hyperphosphorylation⇒up-regulation ou activationanormaledes Tau kinases down-regulation des phosphatases ⇒pertede fonction de Tau ⇒modificationdeladynamique des MT / pb dutransport axonal ⇒augmentationde neurotoxicité
APP localisé sur chr 21
Ab
Fonction :modulationdes fonctions synaptiques a e, facilitation croissance et de lasurvieneuronale, protectioncontrele stress oxidatif, protection contre les toxiques et pathogènes
2voies cataboliques: non-amyloïdogéniqueet cascade amyloïdogénique
